癫痫病是一种危害性极大的慢性脑部疾病,一旦患上癫痫病就会严重影响到患者的正常生活,不仅如此还让患者的大脑受到了严重的损伤,所以这种病的伤害是非常大的,及时的治疗......【详情】
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婴儿良性癫痫发病年纪在3-20个月,多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差异。患儿发病前精神运动发育正常,无器质性病变及神经体系异样。神经影像学及试验室检讨正常。
婴儿良性部分性癫痫
婴儿良性部分性癫痫(beig ifatile partiM epilepsy)由Fukuyama于1963年首先报道。其后良多作者对相似病例的发作症状学及EEG特色进行了描写,多数病例来自亚洲国度的报道。
病因学
本病为婴儿期特发性癫痫,可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史,如热性惊厥或良性婴儿惊厥。无其他病因可寻。
临床跟EEG表示
发病春秋在3-20个月,多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差别。患儿发病前精神运动发育正常,无器质性病变及神经系统异常。神经影像学及实验室检查正常。根据发作特点及遗传学特征又分为两品种型:
1.良性婴儿惊厥(beig ifatile seizures) 其主要特点基于Wataabe等对一组12例患儿的Video-EEG监测及随访成果的讲演。发作可出当初清醒或睡眠时。苏醒时的发作表现为运动忽然减少或停止,反映减低或注视无动,惊厥性症状包含双眼同向性偏视,头或躯体转向一侧,轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为zui初的表现,继以稍微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现,如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性主动症,或肢体的无目标运动(躯体自动症),但缺少复杂精致或半目的性的自动症。发作连续时光在30~200秒,常连续成串涌现,可继发全身性发作。一日内发作1~10次,连续发作1~3天,并可在数周内复发。未见癫痫持续状态的报道。
发作间期EEG均正常。发作期EEG可见限局性的低电压快波或反复性0节律发放,波幅渐增而频率渐减,继以θ波或δ波发放,搀杂有棘波或尖波。发作期阵发性放电的zui初部位多数在颞区,少数可见于额、顶或枕区,可逐步或疾速扩散到其他区域。
2.良性家族性婴儿惊厥(beig familial ifatile seizures) Vigevae等先后共报道17个家族。患儿中女性更多见,男女比例为1:2。一级或二级支属中有良性婴儿惊厥史,遗传方法为常染色体显性遗传。已发现本症部分家族与19q12-q13.1(Gearo,1999)和16p12-q12(Lee,1998)两个基因位点连锁,后者有些伴有阵发性跳舞手足徐动。但本症可能还与其他基因缺点有关,表明存在遗传异质性。发作时表现为运动结束,凝滞,郑州癫痫医院,头和眼向一侧偏转,全身肌张力增高或伴有紫绀,继而一侧肢体阵挛性抽动,可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期EEG正常。在连续成串的发作之间,顶枕区可记载到一侧性的慢波和棘慢波。发作期EEG的召募性节律始于一侧的中心一枕区,并接踵扩散到一侧半球及全脑。
诊断和鉴别诊断
婴儿期癫痫发作时意识状况的断定比拟艰苦,使临床不易肯定全身或部门性发作,简略或庞杂局部性发生。多数病例是依据发作期的EEG记载或录像EEG监测断定发生类型的。诊断的重要根据为短期内重复呈现的部分性发作,无其余导致惊厥发作的病因,发作间期EEG正常,发作期为部分来源的放电,发病前后精力活动发育畸形,发作轻易把持,长期预后良好。
本病应与低钙血症、低血糖等婴儿期一过性代谢杂乱引起的惊厥发作鉴别,需消除有关情形。还应与各种婴儿非癫痫性事件辨别。
医治和预后
因为多数患儿起病时有持续反复的发作,且早期难以确定其长期的良性预后,因此个别均主意尽早给予抗癫痫药物治疗。可选用丙戊酸、卡马西平或苯巴比妥口服。多数给药后不再复发,少数患儿在数月内仍有复发,恰当增添药量后均能节制。未见有抗药病例的报道。服药一年半至两年半后减量并停用,停药后不再复发。长期随访发育正常。 二、婴儿良性肌阵挛性癫痫
婴儿良性肌阵挛性癫痫(beig myocloie epilepsy i ifacy,BMEI)由Dravet即是1981年首次报道。近年来又报道了另外一种婴儿期起病的良性肌阵挛性癫痫,发作由声音或触觉刺激诱发,称为婴儿反射性肌阵挛性癫痫。
以上便是对于婴儿良性癫痫的先容,对婴儿良性癫痫做到早发现zui要害。